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  • 低血钾型周期性麻痹

    乙酰唑胺

    • 其它

      4型和7型腺病毒口服活疫苗

      【商品名】Ardovax

      【英文通用名】adenovirus types 4 and 7 live

      【中文通用名】4型和7型腺病毒口服活疫苗

      【英文其它名】

      【中文其它名】

      【适应症】

      【用法用量】

      【贮藏】

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    Diamox Sequels, Danmus

    [English common name] Acetazolamide

    [Chinese common name] acetazolamide

    [Other names in English] Cidamex, Diamox

    [Other Chinese names] acetazol sulfonamide, …

  • X联锁鱼鳞病

    乳酸铵

    【商品名】Lac-Hydrin

    【英文通用名】Ammonium lactate

    【中文通用名】乳酸铵

    【英文其它名】Ammonium lactate solution

    【中文其它名】2-羟基丙酸单铵盐

    【适应症】

    【用法用量】

    【贮藏】储存温度为20-25°C(68-77°F)。

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  • 肝豆状核变性

    二巯丁二酸

    【商品名】Chemet

    【英文通用名】succimer

    【中文通用名】二巯丁二酸

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效较好。可用于治疗肝豆状核变性

    【用法用量】口服1次0.5g,一日3次,连用3日为1个疗程,停药4天再用;或每次0.5g,每日2次,隔日服药,共10日,停药5日再用。一般2-3个疗程即可。儿童每次口服10mg/kg或350mg/m2,每8小时1次,连用5日,然后改为每12小时1次,连用2周,共19日为一疗程。

    【贮藏】遮光,密闭、在阴凉处保存。

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  • 肝豆状核变性

    二巯基丙醇

    【商品名】 BAL In Oil

    【英文通用名】Dimercaprol

    【中文通用名】二巯基丙醇

    【英文其它名】2,3-dimercaptopropanol

    【中文其它名】2,3-二巯基丙醇

    【适应症】BAL In Oil(二巯基丙醇注射液USP)用于治疗砷,金和汞中毒。 当与乙二胺四乙酸钙二钠注射液USP同时使用时,表明存在急性铅中毒。

    【用法用量】仅通过深度肌内注射。对于轻度砷或金中毒,2.5 mg / kg体重,每日4次,连续2天,第2次2次,此后每日1次,连续10天;对于严重的砷或金中毒,每4小时3 mg / kg,连续2天,第3天4次,之后每天2次,持续10天。对于汞中毒,最初为5 mg / kg,然后每天一次或两次为2.5 mg / kg,持续10天。对于急性铅性脑病,在第一剂量中单独给予4mg / kg体重,然后以4小时的间隔与在单独部位给予的乙二胺四乙酸钙二钠注射剂USP组合给予。对于不太严重的中毒,在第一次给药后剂量可以减少到3mg / kg。根据临床反应,治疗保持2至7天。成功的治疗取决于尽早开始注射和频繁使用足量的治疗。其他支持性措施应始终与BAL in Oil(Dimercaprol Injection USP)疗法一起使用。

    【贮藏】储存温度为20°至25°C(68°至77°F)。

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  • 苯丙酮尿症

    二氢氯沙丙蝶呤

    【商品名】Kuvan

    【英文通用名】sapropterin dihydrochloride

    【中文通用名】二氢氯沙丙蝶呤

    【英文其它名】SUN 0588, Sapropterin HCl, Sapropterin hydrochloride

    【中文其它名】

    【适应症】Kuvan适用于治疗苯丙酮尿症(PKU)的所有年龄段成人和儿科患者的高苯丙氨酸血症(HPA),这些患者已被证实对此类治疗有反应。Kuvan还适用于治疗成人和所有年龄段患有四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症的儿童患者的高苯丙氨酸血症(HPA),这些患者已被证实对此类治疗有反应。

    【用法用量】Kuvan可溶于可溶性片剂(100mg)或粉末(100或500mg),溶于水并饮用。 Kuvan只能通过处方获得,治疗必须由具有治疗PKU和BH4缺乏症经验的医生开始和监督。重要的是患者在服用Kuvan时继续服用低苯丙氨酸和蛋白质的饮食,必须监测和调整苯丙氨酸和蛋白质的摄入量,以确保血液苯丙氨酸水平和营养平衡得到控制。 Kuvan旨在长期使用。
    Kuvan的起始剂量取决于患者的体重。然后根据包括苯丙氨酸在内的氨基酸的血液水平调整剂量。 Kuvan每天在同一时间吃饭,最好是在早上。对于一些BH4缺乏的患者,可能需要在一天内将剂量分成两次或三次剂量以获得最佳效果。
    令人满意的反应定义为血液苯丙氨酸水平降低至少30%或由医生确定的水平。如果在一个月后实现这一目标,患者将被归类为“应答者”,并可继续服用Kuvan。

    【贮藏】储存温度低于25°C。

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  • 婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征)

    二氧苯庚醇

    【商品名】DIACOMIT

    【英文通用名】Stiripentol

    【中文通用名】二氧苯庚醇

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征),二氧苯庚醇可有效减少患儿惊厥发作的频率。

    【用法用量】推荐的DIACOMIT口服剂量为50 mg / kg /天,分2或3次分剂量给药(即16.67 mg / kg每日三次或25 mg / kg每日两次)。如果在可获得的强度下无法达到确切剂量,则尽可能接近最接近的剂量,通常在推荐的50 mg / kg /天的50 mg至150 mg范围内。可以使用两种DIACOMIT强度的组合来实现该剂量。建议的最大总剂量为3,000毫克/天。

    【贮藏】在室温下储存在68°F至77°F(20°C至25°C)之间。

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  • 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS综合征)

    二氯乙酸钠

    【商品名】Sodium Dichloroacetate

    【英文通用名】sodium dichloroacetate

    【中文通用名】二氯乙酸钠

    【英文其它名】Acetic acid, 2,2-dichloro-, sodium salt

    【中文其它名】2,2-二氯乙酸钠

    【适应症】

    【用法用量】

    【贮藏】

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  • 其它

    二甲磺酸赖右苯丙胺

    【商品名】Vyvanse

    【英文通用名】lisdexamfetamine

    【中文通用名】利西他滨

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】注意力缺陷多动障碍(ADHD),成人中度到严重的暴食症(BED)

    【用法用量】指示初始剂量滴定时间表推荐的剂量多动症(成人和儿科患者)30毫克一切早上10毫克或20毫克每周30毫克至70毫克每天最大值剂量70毫克每天(成人患者)30毫克早上20毫克每周50毫克至70毫克每天治疗前,评估是否存在心脏病严重肾功能损害:最大剂量为50毫克/天
    终末期肾病(ESRD):最大剂量为30毫克/天

    【贮藏】储存在室温,20ºC至25ºC(68ºF至77ºF)。 允许的偏差在15ºC到30ºC(59到86ºF)之间[见USP受控室温]。

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  • 成骨不全症(脆骨病)

    二膦酸盐

    【商品名】Bisphosphonates

    【英文通用名】Bisphosphonates

    【中文通用名】二膦酸盐

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】
    注射用亚锡亚甲基二膦酸盐 :本品仅用于制备锝[99 Tcm ]亚甲基二膦酸盐注射液。
    锝[99Tc]亚甲基二膦酸盐注射液:类风湿性关节炎等自身免疫性疾病及骨科疾病。

    【用法用量】
    注射用亚锡亚甲基二膦酸盐 :取本品1瓶(支),在无菌操作条件下,将高锝[99Tcm]酸钠注射液1-5ml加入瓶中,充分振摇,使冻干物溶解,室温静置20分钟,即制得锝[99Tcm]亚甲基二膦酸盐注射液。
    锝[99Tc]亚甲基二膦酸盐注射液:临用前,在无菌操作条件下,将A剂5ml注入到B剂瓶中,充分振摇,使冻干物溶解,室温静置5分钟,即制得锝[99Tc]亚甲基二膦酸盐注射液。静脉注射,每日一次,20日为一个疗程。也可根据病情需要,适当增加剂量和延长疗程,或遵医嘱。

    【贮藏】
    注射用亚锡亚甲基二膦酸盐:密封,一般在2-8℃的暗处保存(建议最好在0℃以下冷冻条件下保存)。
    锝[99Tc]亚甲基二膦酸盐注射液:密封,在2~8℃的暗处保存。

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  • 雷特综合征

    五羟色胺

    【商品名】

    【英文通用名】

    【中文通用名】

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】

    【用法用量】

    【贮藏】

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  • 先天性因子XIII缺乏症 , 血友病

    人凝血因子XIII

    【商品名】Corifact

    【英文通用名】factor XIII concentrate

    【中文通用名】人凝血因子XIII浓缩物

    【英文其它名】

    【中文其它名】

    【适应症】先天性凝血因子XIII缺乏症患者的出血症。

    【用法用量】仅为静脉使用。用前配制。
    初始剂量
    (1)40国际单位(单位)每公斤体重
    (2)给药速率不要超过每分钟4 mL
    随后给药
    (1)应用最近谷FXIII活性水平指导给药,每28天给药(4周)维持谷水平接近5%至20%。建议应根据谷FXIII活性水平<5%或>20%,和患者的临床情况每kg给药调整±5单位。
    (2)应根据用于测定FXIII水平的特殊分析指导给药调整。下面表1是用Berichrom®活性分析调整剂量实例的概要。
    制备和配制
    (1)贮存小瓶在原盒内和在冰箱内在2-8°C (36-46°F)。不要冻结。
    (2)用前用20 mL无菌注射用水,美国药典配制Corifact。
    给药
    (1)不要与其它药品混合。通过分开的输注线给药。

    【贮藏】
    (1)贮存Corifact在冰箱内2 – 8°C(36 – 46°F)。Corifact是稳定24个月,直至盒和小瓶标签上的截止日期为止。在截止日期内,Corifact可贮存在室温不要超过25°C (77°F)直至6个月。
    (2)当产品贮存在室温后不要再放回至冰箱。在盒的标签上清楚地标记开始在室温贮存日期。
    (3)不要使用超过在盒和小瓶标签上截止日期,或r室温贮存期结束日期,看那个先到期。
    (4)为了避光,储存小瓶在原装盒内。不要冻结。
    (5)在配制后立即给药。本品不含防腐剂。本品必须在配制后4小时内使用。配制好的溶液不要放在冰箱或冻结。

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  • 重症联合免疫缺陷

    人血丙种球蛋白

    【商品名】Human γ-globulin

    【英文通用名】Human Normal Immunoglobulin

    【中文通用名】人血丙种球蛋白

    【英文其它名】

    【中文其它名】 γ-人球蛋白

    【适应症】
    1.主要用于预防麻疹或减轻症状。
    2.用于传染性肝炎、麻疹、水痘、腮腺炎、带状疱疹等病毒性感染的防治。
    3.用于哮喘、过敏性鼻炎、湿疹等内源性过敏性疾病。
    4.用于提高机体的免疫功能:
    (1)原发性免疫球蛋白缺乏症,常见变异性免疫缺陷病,免疫球蛋白G亚型缺陷病等。
    (2)继发性免疫球蛋白缺陷病,如重症感染,新生儿败血症等。
    (3)自身免疫性疾病,如原发性血小板减少性紫癜,川崎病。

    【用法用量】
    原发性血小板减少性紫癜:每日400mg/kg,连续5日,维持剂量:每次200~400mg/kg,给药间隔视病情而定,一般每周一次。重症感染:每日200~300mg/kg,连续2~3日。用法:静脉滴注或用5%葡萄糖注射液稀释1~2倍后静脉滴注,开始时滴速为1.0ml/分钟,15分钟后无不良反应可加快滴速,最快不得超过3.0ml/分钟。

    【贮藏】密封。

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