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  家族性痉挛性截瘫

  托特罗定

  【商品名】Stock

  【英文通用名】Tolterodine

  【中文通用名】托特罗定

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】
  酒石酸托特罗定片：本品适用于因膀胱过度兴奋引起的尿频、尿急或紧迫性尿失禁症状的治疗。
  酒石酸托特罗定胶囊：本品适用于因膀胱过度兴奋引起的尿频、尿急或紧迫性尿失禁症状的治疗。
  酒石酸托特罗定缓释胶囊：本品适用于因膀胱过度兴奋引起的尿频、尿急或紧迫性尿失禁症状的治疗。

  【用法用量】
  酒石酸托特罗定片：初始的推荐剂量为一次1片，一日2次。根据病人的反应和耐受程度，剂量可下调到一次半片，一日2次。对于肝功能不全或正在服用CYP3A4抑制剂（见【药物相互作用】）的患者，推荐剂量是一次半片，一日2次。
  酒石酸托特罗定胶囊：给志愿者的最大剂量是单剂给予L-酒石酸托特罗定12.8mg，其最严重的不良反应是调节失调和排尿困难。在此本品过量的事件中用洗胃和给予活性炭进行治疗。
  酒石酸托特罗定缓释胶囊：初始的推荐剂量为每次2mg，每日二次。根据病人的反应和耐受程度，剂量可下调到每次1mg，每日二次。对于肝功能不全或正在服用CYP3A4抑制剂(见药物相互作用)的患者，推荐剂量是每次1mg，每日二次。

  【贮藏】
  酒石酸托特罗定片：密闭、室温（10～30℃）保存。
  酒石酸托特罗定胶囊：遮光，密闭保存。
  酒石酸托特罗定缓释胶囊：15-30℃避光保存。

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  家族性痉挛性截瘫

  奥昔布宁

  【商品名】Oxytrol, DITROPAN

  【英文通用名】oxybutynin

  【中文通用名】奥昔布宁

  【英文其它名】Oxibutynin

  【中文其它名】氯化羟丁宁

  【适应症】
  盐酸奥昔布宁缓释胶囊：解痉药物。用于治疗伴有急(紧)迫性尿失禁、尿急、尿频等症状的膀胱过度活动症(OAB)，也适用于治疗6岁及6岁以上儿童神经源性逼尿肌功能过度活动症(例如脊柱裂引起)。
  盐酸奥昔布宁口服溶液：用于无抑制性和返流性神经源性膀胱功能障碍患者与排尿有关的症状缓解，如尿急、尿频、尿失禁、夜尿和遗尿等。
  盐酸奥昔布宁缓释片：解痉药物。用于治疗合并有急(紧)迫性尿失禁、尿急、尿频等症状的膀胱过度活动症(OAB)。
  盐酸奥昔布宁胶囊：本品为解痉药，用于无抑制性和返流性神经源性膀胱功能障碍患者与排尿有关的症状缓解，如尿急、尿频、尿失禁、夜尿和遗尿等。
  盐酸奥昔布宁片：本品为解痉药，用于无抑制性和返流性神经源性膀胱功能障碍患者与排尿有关的症状缓解，如尿急、尿频、尿失禁、夜尿和遗尿等。

  【用法用量】
  盐酸奥昔布宁缓释胶囊：
  1.成人:建议初始剂量为一次5-10mg，一日1次，然后根据疗效和耐受性逐渐增加剂量，每次增加5mg，最大剂量为30mg/日，剂量调整一般需要有约一周的时间间隔。 2.6岁以上儿童:初始推荐剂量为一次5mg，一日1次，然后根据疗效和耐受性逐渐增加剂量，每次增加5mg，最大剂量为20mg/日。 本品需随液体吞服，不能嚼碎或压碎。
  盐酸奥昔布宁口服溶液：
  1.成人口服常用量为一次5ml（以盐酸奥昔布宁计5mg），一日2～3次；最大剂量为一次5ml（以盐酸奥昔布宁计5mg），一日4次。或遵医嘱。
  2.5岁以上儿童口服常用量，一次5ml（以盐酸奥昔布宁计5mg），一日2次；最大剂量，一次5ml（以盐酸奥昔布宁计5mg），一日3次。或遵医嘱。
  3.5岁以下儿童的临床数据不足，不推荐使用。瓶盖可做量杯用，每盖至刻线5ml。
  盐酸奥昔布宁缓释片：初始建议剂量为一日1次，一次5mg(半片)，然后根据疗效和耐受性逐渐增加剂量，每次增加5mg，最大剂量为30mg/天，或遵医嘱，儿童酌减。本品需随液体吞服，不能嚼碎或压碎，但可根据half线掰开半片服用。
  盐酸奥昔布宁胶囊：成人口服常用量为一次5mg(1粒)，一日2～3次;最大剂量为一次5mg(1粒)，一日4次。或遵医嘱。5岁以上儿童口服常用量，一次5mg(1粒)，一日2次;最大剂量，一次5mg(1粒)，一日3次。或遵医嘱。5岁以下儿童的临床数据不足，不推荐使用。
  盐酸奥昔布宁片：成人口服常用量为一次5mg，一日2～3次；最大剂量为一次5mg，一日4次。或遵医嘱。5岁以上儿童口服常用量，一次5mg，一日2次；最大剂量，一次5mg，一日3次。或遵医嘱。5岁以下儿童的临床数据不足，不推荐使用。

  【贮藏】
  盐酸奥昔布宁缓释胶囊：密封，置阴凉处。
  盐酸奥昔布宁口服溶液：密封，置阴凉处。
  盐酸奥昔布宁缓释片 ：遮光、密闭保存。
  盐酸奥昔布宁胶囊：遮光，密闭，在阴凉干燥处保存。
  盐酸奥昔布宁片：遮光，密闭，在阴凉干燥处保存。

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  Lennox-Gastaut综合征 , 家族性痉挛性截瘫

  氯硝西泮

  【商品名】Rivotril

  【英文通用名】Clonazepam

  【中文通用名】氯硝西泮

  【英文其它名】clonazepam methanol solution

  【中文其它名】氯硝安定

  【适应症】
  氯硝西泮注射液：主要用于控制各型癫痫，尤适用于失神发作、婴儿痉挛症、肌阵挛性、运动不能性发作及Lennox-Gastaut综合症。
  氯硝西泮片：本品主要用于控制各型癫痫，尤适用于失神发作，婴儿痉挛症，肌阵挛性，运动不能性发作及Lennox-Gastaut综合征。

  【用法用量】
  氯硝西泮注射液：用量应根据患者具体情况而个体化，尽量避免肌注。控制癫痫持续状态可用静脉注射，成人常用量1-4mg，30秒左右缓慢注射完毕，如持续状态仍未控制，每隔20分钟后可重复原剂量1～2次。成人最大量每日不超过20mg。
  氯硝西泮片：
  1.成人常用量：开始用每次0.5mg，每日3次，每3天增加0.5～1mg，直到发作被控制或出现了不良反应为止：用量应个体化，成人最大量每日不要超过20mg。
  2.小儿常用量：10岁或体重30kg以下的儿童开始每日按体重0.01～0.03mg/kg，分2～3次服用，以后每3日增加0.25～0.5mg，至达到按体重每日0.1～0.2mg/kg或出现了不良反应为止。
  3.氯硝西泮的疗程应不超过3～6个月。

  【贮藏】
  氯硝西泮注射液：遮光，密闭保存。
  氯硝西泮片：密封保存。

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  共济失调—毛细血管扩张症 , 家族性痉挛性截瘫

  地西泮

  【商品名】DIAPP, Erispan

  【英文通用名】diazepam methanol solution

  【中文通用名】地西泮

  【英文其它名】Diazepam

  【中文其它名】安定

  【适应症】
  复方地西泮片：焦虑性神经症、慢性焦虑状态、惊恐症、肌紧张性头痛以及家族性、老年性和特发性震颤。
  地西泮注射液：
  本品适用于:
  1.主要用于焦虑、镇静催眠，还可用于抗癫痫和抗惊厥。
  2.缓解炎症引起的反射性肌肉痉挛等。
  3.用于治疗惊恐症。
  4.肌紧张性头痛。
  5.可治疗家族性、老年性和特发性震颤。
  6.可用于麻醉前给药。
  地西泮片：
  1．主要用于焦虑，镇静催眠，还可用于抗癫痫和抗惊厥。
  2．缓解炎症引起的反射性肌肉痉挛等。
  3．用于治疗惊恐症。
  4．肌紧张性头痛。
  5．可治疗家族性，老年性和特发性震颤。
  6．可用于麻醉前给药。

  【用法用量】
  复方地西泮片：起始量每日2次，每次1片，以后可根据病情增至每日2次，每次2片。以睡眠障碍为主者，可每晚口服1~2片，或遵医嘱。
  地西泮注射液：
  口服给药:
  1.成人常用量:
  (1)抗焦虑:一次2.5～10mg，一日2～4次。
  (2)镇静:一次2.5～5mg，一日3次。
  (3)催眠:5～10mg睡前服。
  (4)急性酒精戒断:第一日一次10mg，一日3～4次，以后按需要减少到一次5mg，每日3～4次。
  2.小儿常用量:6个月以下不用，6个月以上，一次1～2.5mg或按体重40～200μg/kg或按体表面积1.17～6mg/m2，每日3～4次，用量根据情况酌量增减。最大剂量不超过10mg。
  地西泮片：
  本品口服给药：成人常用量：
  1.抗焦虑：一次2.5～10mg，一日2～4次。
  2.镇静：一次2.5～5mg，一日3次。
  3.催眠：5～10mg睡前服。
  4.急性酒精戒断：第一日一次10mg，一日3～4次，以后按需要减少到一次5mg，每日3～4次。小儿常用量：6个月以下不用，6个月以上，一次1～2.5mg或按体重40～200μg/kg或按体表面积1.17～6mg/m2，每日3～4次，用量根据情况酌量增减。最大剂量不超过10mg。

  【贮藏】
  复方地西泮片：遮光、密闭保存。
  地西泮注射液：遮光，密封，在干燥处保存。
  地西泮片：遮光，密封保存。

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  家族性痉挛性截瘫

  替扎尼定

  【商品名】

  【英文通用名】Tizanidine

  【中文通用名】替扎尼定

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】本品为中枢骨骼肌松弛药，用于降低脑和脊髓外伤、脑出血、脑炎以及多发性硬化病等所致的骨骼肌张力增高、肌痉挛和肌强直。

  【用法用量】病人初次使用宜有2～4周的剂量调整期。开始剂量每次2～4mg，6～8小时一次。单剂用量一般不宜超过8mg，而一日用量一般不宜超过24mg。最大用量为每日36mg。因本品口服有较强的首过效应，使用时应注意剂量个体化。

  【贮藏】遮光，密封，在干燥处保存。

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  家族性痉挛性截瘫 , 脊髓小脑性共济失调

  巴氯芬

  【商品名】巴氯芬片

  【英文通用名】Baclofen

  【中文通用名】巴氯芬

  【英文其它名】

  【中文其它名】

  【适应症】本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛：
  1.多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。
  2.脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。

  【用法用量】口服成人：推荐初始剂量为5mg，每日三次，应逐渐增加剂量，每隔3天增服5mg，直至所需剂量，但应根据病人的反应具体调整剂量。对本品作用敏感的患者初始剂量应为每日5~10mg，剂量递增应缓慢。常用剂量为每日30mg至75mg，根据病情可达每日100~120mg。儿童：每日剂量为0.75~2mg/kg体重。对10岁以上儿童，每日最大剂量可达2.5mg/kg体重。通常治疗开始时每次2.5mg，每日4次。大约每隔3天小心增加剂量，直至达到儿童个体需要量。推荐的每日维持治疗量如下：12个月~2岁儿童：10~20mg

  【贮藏】密封，置于阴凉处。请放置于儿童不能触及的地方。

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  家族性痉挛性截瘫

  肉毒杆菌毒素

  【商品名】XEOMIN

  【英文通用名】incobotulinumtoxinA

  【中文通用名】肉毒杆菌毒素

  【英文其它名】BTX, Botulinum Toxin

  【中文其它名】净优明、天使肉毒

  【适应症】眼睑痉挛、面肌痉挛及相关病灶肌张力障碍。

  【用法用量】本品的推荐剂量不可与其他肉毒梭菌毒素制剂的给药剂量互换。本品必须由具有相应资格并有治疗经验的医师用于治疗，并且具有相应的设备。目前尚未建立最佳有效剂量和每块肌肉的最佳注射位点数，因此个体治疗方案应由医师拟订，最佳剂量应通过滴定法决定。爱力根公司将协助提供本品注射技术培训。每个注射位点的推荐剂量范围为0.05-0.1ml(眼睑痉挛、面肌痉挛)。参见下列稀释表。用无菌、27-30号/0.40-0.30mm的针头注射本品稀释液，不一定需要肌电图监视。上睑眼轮匝肌的内、外侧部和下睑眼轮匝肌的外侧部推荐的初始注射剂量为1.25-2.5U。如果眉弓、眼轮匝肌外侧和上面部区域的痉挛影响视力，在相应部位也应增加注射位点。避免接近上眼睑颞侧的注射可减少眼睑下垂的并发症。避免下眼睑内侧的注射，以减少向下斜肌的扩散，可减少复视的并发症。下图标示了注射参考位点：一般注射后三天之内起效，1-2周达高峰。每次治疗疗效持续约3个月，之后可按需要进行重复治疗。重复治疗时，如果考虑初始治疗剂量不足，注射剂量可增加，甚至两倍。但是如果一个注射位点剂量超过5.0U，不会有更好的疗效。每眼初始治疗剂量应不超过25U。通常情况下，大于每3个月一次的治疗频率对患者无益。治疗眼睑痉挛时，每12周的总剂量不应超过100U。面肌痉挛和第VII对脑神经功能异常患者，治疗同单侧眼睑痉挛患者，同时根据需要可注射其他受累面肌。如果第一次治疗失败，即注射后1个月较之治疗前没有显著临床改善，应采取如下措施： • 临床验证，包括专科医生对注射肌肉的阻滞作用进行肌电图检查； • 分析失败原因，例如：注射肌肉选择不当、注射剂量不足、注射技术欠缺、出现固定的肌挛缩、拮抗肌力过弱、中和毒素抗体形成等； • 重新评价是否用A型肉毒梭菌毒素治疗； • 如果首次治疗疗效欠佳，第二次治疗时可采取以下措施：
  (1)分析第一次治疗失败原因，调整剂量；
  (2)肌电图监视下注射；
  (3)维持两次治疗间有3个月的间歇期。如果再次注射治疗失败或疗效欠佳，应考虑替换治疗方法。本品的使用，操作和处置方法：建议在铺有带塑料衬垫的纸巾上进行稀释操作和注射器准备以防液体外溅。用无菌、无防腐剂的生理盐水(注射用0.9%氯化钠)稀释本品。用注射器抽取适量的稀释液(参见如下稀释表)。因为本品会由于气泡或类似力量的振动而变性，所以应轻轻向瓶中推注稀释液。如果瓶中无真空负压抽吸稀释液，应废弃该瓶药物。本品配制后应为无色至略显黄色、不含杂质的澄明液体。使用配制溶液之前应肉眼检查澄明度及有无杂质，配制溶液应保存于冰箱中(2°C-8°C)最多不超过4小时。本品只能单次使用，剩余溶液应丢弃。为了安全起见，不用的药瓶应装入少量水，然后高压灭菌；所有用过的药瓶、注射器和沾有溅出液的器具等均应高压灭菌消毒，或用0.5%次氯酸盐溶液将本品残留物灭活5分钟。

  【贮藏】2ºC~8ºC冷藏或-5ºC以下冷冻保存。配制后：2ºC~8ºC冷藏保存，4小时内使用。容器：带橡胶塞并用铝箔密封的10ml容量的I型无色玻璃瓶。

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