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  • 四氢生物蝶呤缺乏症 , 硬皮病

    5-羟色胺

    【商品名】血清素

    【英文通用名】5-Hydroxytryptamine

    【中文通用名】5-羟色胺名

    【英文其它名】5-hydroxytryptamine

    【中文其它名】5-羟基色胺

    【适应症】

    【用法用量】

    【贮藏】

    【温馨提示】本站部分信息来源于互联网,仅为药师或医护人员内部讨论使用,不能代替医生当面诊断。具体用药事宜请咨询专业药剂师,产品内容请以实际产品说明书或实物为准。

  • 苯丙酮尿症

    二氢氯沙丙蝶呤

    【商品名】Kuvan

    【英文通用名】sapropterin dihydrochloride

    【中文通用名】二氢氯沙丙蝶呤

    【英文其它名】SUN 0588, Sapropterin HCl, Sapropterin hydrochloride

    【中文其它名】

    【适应症】Kuvan适用于治疗苯丙酮尿症(PKU)的所有年龄段成人和儿科患者的高苯丙氨酸血症(HPA),这些患者已被证实对此类治疗有反应。Kuvan还适用于治疗成人和所有年龄段患有四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症的儿童患者的高苯丙氨酸血症(HPA),这些患者已被证实对此类治疗有反应。

    【用法用量】Kuvan可溶于可溶性片剂(100mg)或粉末(100或500mg),溶于水并饮用。 Kuvan只能通过处方获得,治疗必须由具有治疗PKU和BH4缺乏症经验的医生开始和监督。重要的是患者在服用Kuvan时继续服用低苯丙氨酸和蛋白质的饮食,必须监测和调整苯丙氨酸和蛋白质的摄入量,以确保血液苯丙氨酸水平和营养平衡得到控制。 Kuvan旨在长期使用。
    Kuvan的起始剂量取决于患者的体重。然后根据包括苯丙氨酸在内的氨基酸的血液水平调整剂量。 Kuvan每天在同一时间吃饭,最好是在早上。对于一些BH4缺乏的患者,可能需要在一天内将剂量分成两次或三次剂量以获得最佳效果。
    令人满意的反应定义为血液苯丙氨酸水平降低至少30%或由医生确定的水平。如果在一个月后实现这一目标,患者将被归类为“应答者”,并可继续服用Kuvan。

    【贮藏】储存温度低于25°C。

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