囊性纤维化（CF)

【商品名】Orkambi、Kalydeco

【英文通用名】Ivacaftor

【中文通用名】依伐卡托

【英文其它名】Ivacaftor-D4

【中文其它名】喹啉甲酰胺、艾伐卡托

【适应症】KALYDECO被归类为囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）增效剂。 KALYDECO适用于治疗CFTR基因中具有G551D突变的6岁及以上患者的囊性纤维化（CF）。如果患者的基因型未知，应使用FDA批准的CF突变检测来检测G551D突变的存在。

【用法用量】对成年和儿童患者年龄6岁和以上的推荐KALYDECO剂量是150mg片口服每12小时(300 mg每天总量)与含脂肪食物。适当的含脂肪食物实例包括蛋，黄油，花生黄油，奶酪比萨，等。

【贮藏】储存在20-25ºC（68-77ºF）;允许偏移15-30ºC（59-86ºF）

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