肾上腺皮质癌

　　肾上腺皮质癌是一种罕见的疾病，可在任何年龄发生。大多数 ACC 的根本原因尚不清楚，但 ACC 可能与遗传性肿瘤综合征有关，例如 Li-Fraumeni 综合征、Lynch 综合征、多发性内分泌肿瘤 1 型和家族性腺瘤性息肉病 [8]。大多数肾上腺肿瘤是单侧的，尽管双侧 ACC 也可能发生 [9]。功能性肾上腺皮质肿瘤会过量产生以下激素：皮质醇、醛固酮、睾酮和雌激素。因此，功能正常的 ACC 可出现与几种不同内分泌综合征相关的症状，包括库欣综合征和男性化 [10]。相比之下，非功能性 ACC 患者可能会出现多种非特异性症状，例如腹痛、疲劳和与占位效应相关的症状。然而，由于创新成像方式的发展，无症状肾上腺肿块的发现变得更加普遍[11]。建议术前评估皮质醇、促肾上腺皮质激素、硫酸脱氢表雄烯二酮、17-羟基孕酮、睾酮、雄烯二酮和雌二醇的基础水平，进行地塞米松抑制试验，以及评估尿中游离皮质醇水平 [3]。这些测试可能有助于确定肿瘤的肾上腺皮质起源，并提供有关肿瘤恶性潜能的信息。它们也是评估术后肾上腺功能不全风险所必需的，这些激素可以作为术后随访期间的肿瘤标志物[12]。影像学在ACC的诊断中起着至关重要的作用。具有高恶性风险的肾上腺肿瘤通常具有肿瘤大小(> 4 cm)、高密度(> 10 HU)、异质性、绝对洗脱值低于60%、相对洗脱值低于40%、坏死、出血和骨化[3]。在 CT 扫描中，ACC 可能看起来很大，边缘不规则，异质性，平均密度 > 10 HU，并有钙化、坏死和出血的迹象。大约 30% 的 ACC 肿瘤显示出钙化 [13]。在使用对比增强进行的 CT 扫描中，肿瘤通常表现出不均匀的增强，典型的特征是由于坏死的存在，与中心区域相比，周边区域的增强增强 [12]。浸润、静脉血栓和淋巴结肿大的识别明确提示恶性肿瘤。在磁共振成像 (MRI) 上，正常肾上腺组织在 T1 和 T2 加权图像上显示出低到中等的信号强度 [3]。 MRI 可用于通过使用脂肪抑制技术确定肿瘤的脂质含量。因此，MRI 可用于支持区分肾上腺腺瘤和 ACC。在 T1 阅读更多…

　　这个病例特别有趣，因为没有明显的疑似 ACC 的放射学特征，也没有在原始组织学上看到任何提示性迹象——即使在重复回顾性评估之后也是如此。尽管先前已经注意到缺乏指示肾上腺皮质恶性肿瘤的 CT 征象 (4, 5)，但缺乏特征性组织学的情况要少得多 (5)。 　　在绝大多数情况下，明确的原发性醛固酮增多症和局灶性 2 cm 肾上腺病变与良性病理有关 (4)。虽然在 ACC 中发现了低钾性高血压，但更常见的原因是类固醇生成途径中更近端的类固醇产生，而不是醛固酮。值得注意的是，在我们的患者诊断为原发性醛固酮增多症之前，高血压控制不佳的长期(约 20 年)以及随后对良性病理学的回顾和回顾性证实，因为这表明恶性转化而不是来自 ACC 的存在。一开始。 　　单纯分泌醛固酮的 ACC 异常罕见，因此，关于这种疾病患者预后的数据非常有限。通过与分泌皮质醇的 ACC 类比，我们患者的预后可能比非分泌性病变略好;显然，勤奋的随访和治疗性米托坦水平对于改善长期结果是必不可少的。 　　本报告强调需要持续监测因原发性醛固酮增多症通过手术“治愈”的患者，即使未怀疑为恶性肿瘤。 本文来源于互联网，如有侵权请联系删除。来源：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4533278/

诊断出肾上腺癌后，可以使用几种治疗方案。这些技术中的每一种都具有独特的优点和缺点，这使得它优选用于某些情况而不是其它情况。由于肾上腺癌相对罕见，因此与其他内分泌专家合作讨论针对特定病例的最佳治疗方案是值得的。 肾上腺癌的治疗通常涉及多学科团队，可能包括外科医生，内分泌学家，放射肿瘤学家，肿瘤内科医生，护士，心理学家，社会工作者和其他健康专业人员。 手术 肾上腺癌最常见的治疗方法是肾上腺切除术或手术切除肾上腺。在该过程中，尽可能去除癌症，包括癌症扩散到的区域，例如附近的淋巴结。 该过程可以以两种主要方式进行：通过肋骨下方的切口或腹部前方的切口。背部的切口对于去除小肿瘤是有用的，但对于较大的肿瘤可能是困难的。因此，腹部前方的切口是实践中最常用的方法。 如果癌症已经转移到身体的其他区域，例如肝脏，则也可能需要手术切除这些继发性肿瘤。 对于小的肾上腺肿瘤，也可以将腹腔镜插入肾上腺以观察肿瘤并将其移除。这最常用于较小的肿瘤，有助于缩短恢复时间。然而，它不能用于较大的肿瘤，因为整个肿瘤应该一件式去除，以减少复发的风险。 放射治疗 放射疗法涉及聚焦的高能辐射束，可用于靶向肾上腺中癌细胞的区域。除了诸如手术之类的其他技术之外，这通常用作辅助治疗。 可以使用两种主要类型的放射疗法：外部束放射疗法和内部放射疗法（近距离放射疗法）。 外部束放射疗法使用身体外部的机器将辐射引向肾上腺。辐射通常每天给药一次或两次，每周五天，持续约6周的治疗期。在这种类型的放射治疗中，辐射在到达肿瘤之前经过的周围组织也受到影响。尽可能缩短治疗时间以使其最小化，但可能会出现一些不良反应。 内部放射治疗，也称为近距离放射治疗，使用小颗粒的放射性物质，放置在肿瘤旁边或内部的体内。这通常会留在体内几天然后被移除。辐射的定位有助于减少对周围组织的暴露。 化疗 肾上腺癌患者的化疗可以通过静脉注射或口服药物给药。这种技术通常保留给患有4期肾上腺癌的患者，因为它可以帮助同时破坏身体几个部位的癌细胞。对于包含在肾上腺中的癌症，通常优选手术切除。 米托坦是一种常用于肾上腺的化疗药物，因为它可以阻断肾上腺激素的产生并破坏癌细胞。它对由过量激素产生引起的癌症特别有用。像其他化学治疗剂一样，它也会破坏这个过程中的一些健康细胞。 通常与米托坦组合使用的其他化学治疗剂可包括： 顺铂 多柔比星 依托泊苷 链脲佐菌素 紫杉醇 5-氟尿嘧啶 长春新碱 其他药物 还有一些其他药物可用于治疗肾上腺癌，主要是为了减少与肿瘤相关的激素的产生。这些可能包括： 酮康唑和Metyrapone可减少肾上腺类固醇激素的产生 螺内酯可降低醛固酮的作用 米非司酮降低皮质醇的作用 他莫昔芬，托瑞米芬和氟维司群可以阻断雌激素的作用 文章来源： https://www.news-medical.net/health/Adrenal-Cancer-Treatment.aspx